什么是血友病?
犹他州出血中心 & 凝血障碍
糖屋健康中心
四楼
1280 E. 斯特林汉姆大道
盐湖城，犹他州84106
血友病是一种血液疾病，患者不能正常凝血. 每当出血时，称为凝血因子的蛋白质通常会共同作用形成凝块. 然而,一个 血友病患者是 要么 失踪 这些蛋白质 或者没有产生足够的凝血因子可以防止血液凝结. As 结果, 人 血友病患者受伤后出血时间较长.
血友病的类型
T大发娱乐有两种主要类型的血友病:
- 输入一个 — 当一个人 缺少凝血因子VIII或凝血因子VIII水平低.
- B型 — 当一个人 缺少凝血因子IX或凝血因子IX水平低.
血友病如何分类?
大发娱乐根据一个人产生的凝血因子的数量对血友病进行分类：
- 温和的, 轻度血友病患者可能只有在接受手术时才会出现出血问题, 主要牙科工作, 或者严重的伤害.
- 温和的, 中度血友病患者将经历与轻度病例相关的出血，以及轻微损伤（如膝盖硬撞）的出血问题.
- 严重的, 严重血友病患者体内凝血因子VIII(8)或凝血因子IX(9)的含量低于正常水平的1%。. 没有血友病的人体内的因子VIII(8)或因子IX(9)是正常水平的50- 150%。. 严重血友病患者会自发性出血（不明原因的体内出血）。.
血友病的症状
血友病的症状可能因人而异，这取决于血友病的严重程度：
- 由于受伤、手术或牙科手术后原因不明的大量出血
- 大的或深的擦伤
- 关节疼痛、肿胀或紧绷
- 尿液或粪便中有血
- 不明原因的流鼻血
- 不明原因的烦躁（常见于婴儿）
血友病的原因
患有血友病的人生来就患有这种疾病，并且会伴随他们的余生. 血友病是一种遗传疾病，通过家族基因代代相传. 这 基因缺陷发生在X染色体上， 也就是说 女性是血友病的携带者.
血友病在男性中更为常见. 大约三分之一的新生儿患有血友病, 这种疾病被认为是在没有血友病家族史的情况下由自发的基因突变引起的. 查看更多信息，请访问 疾病控制中心.
找血液科医生
血友病治疗
需要手术?
如果你和你的医生决定手术是最好的治疗选择, 你需要填写一张术前表格. 请填写表格最后一页突出显示的患者部分，并在手术前将其寄回给您的外科医生. 大发娱乐要求提前4周通知所有可选择的手术和程序.
大发娱乐将根据以下因素为您量身定制治疗和护理计划：
- 血友病严重程度 (e.g. 轻度,中度, 或切断e)
- 类型 你参加的活动
- 需要的牙科或其他医疗程序等问题
大发娱乐经常用注射疗法来止血. 大发娱乐会给你注射血液中缺少的凝血因子. 这种注射可以在家中自行施用，也可以由医院或诊所的医疗大发娱乐提供者施用.
止血的家庭疗法 & 肿胀
价格= p保护+ R美国东部时间+ Ice + Compression + Elevation
价格* 是否用于关节或肌肉出血或其他损伤的一般急救治疗，以大发娱乐止血, 管理肿胀, 减轻疼痛. 这些建议应与您的医疗大发娱乐提供者推荐的凝血因子输注一起使用.
保护- - - - - - 限制你的活动或保持重量远离患处，以防止进一步的伤害和大发娱乐止血. 手臂吊带、支架或夹板可以大发娱乐支撑手臂或腿部，限制活动. 像拐杖或助行器这样的辅助设备也可以大发娱乐你减轻或防止腿部或脚部疼痛.
如果你家里没有这些东西，请联系 犹他州出血中心 & 凝血障碍的研究 的建议.
休息- - - 停止使用受影响的手臂或腿24至48小时. 然而, 你可能需要限制几天或更长时间的活动, 这取决于部位或损伤的严重程度或出血情况. 休息有助于止血、止痛和消肿.
冰, 在患处（根据需要）每两到四小时冰敷15到20分钟，如果出血更严重，可以持续48小时或更长时间. 这将有助于减轻你的疼痛. 用薄布或纸巾包住装有冰块的塑料袋或冰袋，以避免直接接触皮肤.
压缩- - - - - - 这项技术用于减少肿胀和大发娱乐止血. 用弹性绷带包扎患处. 开始在肿胀区域下方以x -十字图案包裹，而不是以圆形层包裹. 绷带应该是舒适的，但要足够宽松，可以轻松地将手指滑到绷带下面.
肌肉出血会对神经和血管造成压力，可能需要立即进行医疗干预，以防止永久性损伤.
如果你有以下情况，不要使用弹力绷带：
- 麻木或刺痛;
- 疼痛的增加，或者
- 肿胀部位以下感觉凉爽的皮肤.
如果你有任何这些症状，立即打电话给你的医疗服务大发娱乐提供者.
海拔高度, 抬高伤处有助于减轻和消肿. 在最初的24到48小时内，尽可能将受伤的腿或手臂抬高（最好高于心脏的水平）.
*该信息由西部和山地州PT工作组编写和审查，作为标准化教育材料的质量改进倡议：Final-1/5/2017
引用: 血友病管理指南 e31©2012 Blackwell出版有限公司血友病（2013），19. 出血性疾病患者的PT实践指南：关节出血/肌肉出血， MASAC文件204号，国家血友病基金会. 生活的步骤：各个阶段的教育：http://stepsforliving.血友病.#firstaid（急救）
血友病能被治愈吗?
目前还没有批准的治疗血友病的方法, 但研究正在进行中, 比如研究基因疗法. 血友病患者只要继续接受注射治疗，就有望拥有正常的寿命 然后看到 血液学家经常.
血友病的并发症
关节（如膝盖）出血, 肘部, 脚踝)是血友病患者的主要问题. 当这种情况发生时，你的关节会变得肿胀和疼痛. 关节反复出血可能导致一种致残性关节炎. 身体其他部位（如大脑）出血, 喉咙, 腹部)可能会危及生命.
